原发性肾上腺血管白血病一例

1.病例资料

病征，男，52岁。B超体检发现右侧甲圆锥形腺占位，适度质未确定。既往有胆囊切掉史。

CT检查和：上躯干CT平扫显求右侧甲圆锥形腺区外一类半圆形腹鼻音，大小约12.4×10.7×10.9 cm，边境相符，密度不原则上匀，腹鼻音楔形求少许结节圆锥形病变灶，右侧肺高而下移。增强显像腹鼻音实质圆形轻度不原则上匀增强，楔形可见迂曲穿行的血管遥，实质期及延时期腹鼻音内血管遥升高（右侧图1-5）。

右侧图1 平扫求右侧甲圆锥形腺区外工厂区外腹鼻音，边境相符。右侧图2-4 增强显像动脉期腹鼻音楔形圆形小结节圆锥形、絮圆锥形增强，血管期及延时期病灶进一步增强，楔形迂曲拓展的血管遥随之升高。右侧图5 冠圆锥形位显像可见右侧肺高而向下移。

治疗及解剖：术中见右侧甲圆锥形腺结节圆锥形肿物一个，大小约13×13×11 cm，重695g，网状完整，六角形灰黄灰红实适度质中，本町可见大片囊肿，大部分区外近网状处见金黄故又名长时间甲圆锥形腺样其组织。光镜下腹鼻音内可见衬以内膜的血管鼻音，管鼻音之间相互沟通，内膜大白鲨适度明显，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。解剖诊断：右侧甲圆锥形腺血管白血病，未侵及甲圆锥形腺被膜（右侧图6）。

右侧图6 解剖右侧图片可见衬以内膜的血管鼻音（HE×40）。

2.讨论

血管白血病（Angiosarcoma）是一种少见的起源地血管内膜的高度恶适度，再次发生于皮肤、乳腺、腹膜后以及内脏器官，消化系统是最极易再加的脏器，再次发生于甲圆锥形腺的血管白血病罕见，过往历史文献大多是个案新闻报道，最先由Kareti等新闻报道。目前该病的再次发生的系统尚未确定确，近十年的淋巴黄疸、放射放射治疗、远亲适度血管或者注意到氯乙烯、含砷阴离子及二氧化钍造遥剂等微粒被确信是该病的诱发因素。根据过往历史文献新闻报道情况病症甲圆锥形腺血管白血病好常为60-70岁男适度病征，原则上为无功能适度腹鼻音。临床发挥缺乏特异适度，最典型为呕吐及躯干包块，也可发挥为体重攀升、厌食以及间歇适度等。

治疗时可见长时间的甲圆锥形腺其组织被腹鼻音断裂于外侧。本例病征没自觉症圆锥形，儿茶酚胺及脑醇激素原则上在长时间适用范围。该病为高分化，恶适度往往高，极易再次发生其组织器官浸润及远处转回，病征预后差，两年和五年的生存率分别约为44%、24%。治疗切掉联合化疗的治果优于单纯治疗切掉或单纯化疗，目前对于化疗的作用尚存在争议。有学术研究得出结论遥响该病最重要的预后因素是原发灶大小，故对该病晚期发现、晚期诊断、晚期放射治疗尤为重要。

过往历史文献新闻报道多是甲圆锥形腺血管白血病的CT相片，磁共振的新闻报道相对较少。虽然该病罕见，其相片发挥尚有一定点状。本例相片发挥与历史文献新闻报道基本具备。CT上发挥为腹膜后以工厂区外有别于的不原则上匀腹鼻音，大多单侧发病，边境相符，可圆形浸润适度生长，密度较大，轴位长径从5 cm-16 cm不等。中心地带大面积囊肿典型，偶伴病变、病变。当血管白血病以囊适度成分有别于时难以与甲圆锥形腺区外其它再次发生囊变的腹鼻音鉴别，如脑腺癌及嗜铬细胞瘤。增强显像时动脉期腹鼻音楔形消失增强，实质期和延时期腹鼻音楔形进一步增强、圆形向心适度向腹鼻音中心地带推进，典型血管瘤增强作法，邻近地区迂曲拓展的血管遥随时间延时升高。延时增强被确信与腹鼻音内网圆锥形相连的血管间或有关，其内充满血液

腹鼻音的邻近地区增强在过往历史文献新闻报道内都基本上原则上消失了，这可以作为甲圆锥形腺血管白血病的相片特征，增强作法略有差异，可成长条形或片絮圆锥形。磁共振上T1WI及T2WI原则上圆形优劣常是信号，其中T1WI上高信号、T2WI上低信号为腹鼻音内病变。增强作法同CT，腹鼻音楔形消失延时增强及拓展的血管遥。

病症甲圆锥形腺血管白血病要与甲圆锥形腺区外其他鉴别。

①甲圆锥形腺脑腺癌：起源地甲圆锥形腺脑，是甲圆锥形腺最典型的病症恶适度。可分功能适度及非功能适度，病征发挥有呕吐、躯干包块、Cushing综合症（大约50%消失）等。极易再次发生肝、肺、骨及淋巴结转回，经常在发现时已到晚期。CT发挥多为小于5 cm的不原则上匀密度腹鼻音，内有囊肿或陈旧适度病变所致的工厂区外区外。20-30%病例可发现点片圆锥形病变遥，而血管白血病内的病变多为血管鼻音内栓塞转化形成，形圆锥形较脑腺癌规整。增强显像时圆形不规则增强，中心地带工厂区外区外无增强。增强往往攀升很慢、廓清延时。

②甲圆锥形腺腺瘤：起源地甲圆锥形腺脑，可分Cushing腺瘤、Conn腺瘤以及无功能腺瘤。70%的腺瘤细胞内含有丰富脂质，CT平扫发挥为工厂区外，密度小，直径多小于5 cm，质原则上，边境相符，很少再次发生病变、病变。有学术研究得出结论以10HU作为平扫的安全及敏感度，其诊断腺瘤的准确度为70%，特异度为98%，增强显像时迅速增强、对比剂较快廓清，此可作为乏脂适度腺瘤与血管白血病的鉴别要点。

③甲圆锥形腺嗜铬细胞瘤：甲圆锥形腺髓质起源的副脑，释放儿茶酚胺导致阵发适度或持续适度高血压和代谢紊乱症候群。CT上发挥为密度较大的半圆形或分叶圆锥形腹鼻音，直径小于3 cm，有完整网状，极易再次发生囊肿、囊变和病变，少数可见点圆锥形、直角圆锥形病变。嗜铬细胞瘤归属于富血供，与血管白血病的增强作法有较大差异，前者增强后明显增强，腹鼻音内工厂区外区外无增强，延时期腹鼻音密度趋于原则上匀但密度仍较高。当腹鼻音消失大适用范围陈旧适度病变时，也可圆形轻度增强。

综上所述，病症甲圆锥形腺血管白血病虽然罕见，但具有一定相片特征。在发现甲圆锥形腺区外以上特征占位时，除了一般典型，不应慎重考虑此病的可能。

原始出处：

吴奕君,徐霖.病症甲圆锥形腺血管白血病一例[J].中国CT和MRI杂志,2019,17(01):149-150.